Anak perempuan usia tahun...

Anak perempuan usia 11 tahun datang dengan keluhan bengkak seluruh tubuh. Berat badan pasien sebelumnya adalah 30 kg, tetapi saat bengkak menjadi 34 kg, TB pasien 135 cm. saat dilakukan pemeriksaan fisis, ditemukan tekanan darah 70/30, disertai akral dingin, terdapat hepatomegali, suara paru basal menurun dengan fine crackles. Pasien sudah terdiagnosis sindrom nefrotik sejak 1 tahun yang lalu, pasien selalu mengalami proteinuria ketika dosis steroid diturunkan, kejadian ini berlangsung 2 kali. Pemeriksaan laboratorium ditemukan: albumin 0.8, kalsium darah 6.2, BUN 40, kreatinin 2.5. pasien didiagnosa dengan Sindrom nefrotik dependent steroid, Syok hipovolemik, AKI dd acute on CKD, Edema anasarka, Hypoalbuminemia, Imbalans elektrolit. Tata laksana umum: - Rawat inap a/i syok hipovolemik - Perkenalkan diri, informed consent, cuci tangan 6 langkah - Evaluasi ABC o A: cek obstruksi o B: berikan oksigen 1 lpm NK o C: berikan loading cairan NaCl 0.9% 15-20 ml/kg dalam 20-30 menit, disusul dengan pemberian albumin 20-25% 1 gr/kg selama 2-4 jam - Nutrisi: NPO sementara hingga syok teratasi, kemudian dapat diberikan nutrisi adekuat sesuai RDA (diit protein normal 1.5-2 gr/kg/hari dan diit rendah garam 1-2 gr/hari) - Jika syok sudah teratasi dan masih edema, dapat diberikan furosemide 1-3 mg/kg/hari dibagi 2 dosis, dilanjutkan spironolakton 2-4 mg/kg/hari jika belum memberikan respons - Koreksi hipokalsemia: ca glukonas 0.5-1 ml/kg 1:3 WFI selama 1 jam - Pemberian steroid jangka panjang o Terapi inisial dosis penuh: prednisone 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kg/hari (maks 80 mg/hari) o Setelah remisi dengan dosis penuh: dilanjutkan dosis prednisone 1.5 mg/kg/hari secara alternating dose o Kemudian diturunkan perlahan 0.2 mg/kg setiap 2 pekan. Penurunan dosis dilakukan sampai dosis terkecil tang tidak menimbulkan relaps, yaitu 0.1-0.5 mg/kg alternating. Dosis threshold ini dipertahankan selama 6-12 bulan. o Dosis prednisone dihitung sesuai dengan BBI Monitor dan evaluasi: - Kesadaran, KU, TTV, tanda dehidrasi, balans cairan dan diuresis, saturasi oksigen - Terapi: kemungkinan efek samping obat (hipertensi, depresi sumsum tulang, peningkatan nafsu makan) - Ukur BB dan TB tiap 6 bulan dan tumbuh kembang - Evaluasi katarak tiap tahun Komplikasi: - CKD Edukasi: - Kemungkinan perlu HD: persiapan cek lab lengkap dan konsul bedah vaskular untuk akses - Imunisasi: vaksin hidup dapat diberikan setelah penghentian prednisone selama 6 pekan Plan: - Rujuk Nefrologi anak - Konsul Tumbuh kembang dan pediatri sosial untuk tumbuh kembang dan imunisasi