Seorang bayi berumur bula...

Seorang bayi berumur 4 bulan dengan BB 2,8 kg dibawa ke IGD dengan keluhan tampak sangat sesak setelah menangis. Pasien tampak gelisah, bernapas dengan cepat dan dalam serta tampak kebiruan di daerah bibir, gusi, ujung tangan dan kaki. Riwayat saat lahir tidak lama kemudian pasien tampak biru dan cepat lelah saat disusui. Pada pemeriksaan awal saturasi oksigen pasien mencapai 56% terdengar murmur sistolik 4/6 di daerah midsternal kiri. Anamnesis: - Sianosis, nafas cepat, dyspnea d’effort - Squatting (jongkok) setelah berjalan beberapa lama sebelum kemudian berjalan kembali - Riwayat serangan sianotik: keadaan serangan biru tiba-tiba, nafas cepat, gelisah, kesadaran menurun, dapat disertai kejang. Dicetuskan dengan menangis, BAB, demam, atau peningkatan aktivitas. Serangan selama 15-30 menit dan spontan teratasi, namun bila berat bisa menyebabkan kematian. Pemeriksaan fisis: - Sianotik - Right ventricular tap sepanjang tepi sternum - Getaran bising teraba di atas dan tengah tepi kiri sternum - BJ II tunggal dan mengerang, bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal - Jari tabuh/clubbing finger Pemeriksaan penunjang: - Darah : Kenaikan eritrosit dan Ht sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Penderita TF dengan Hb dan Ht normal mungkin mengalami defisiensi besi - Foto toraks : Bentuk sepatu boot (apeks terangkat, clog-like) dengan konus pulmonalis cekung dan vaskularisasi paru menurun - EKG : bisa normal, bisa ada gelombang T (+) di V1, deviasi ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan dengan strain, gelombang P di II tinggi (P pulmonal), gelombang Q di V1 - Echo : defek septum ventrikel besar dengan overriding aorta. Diagnosis: Serangan Sianotik pada Tetralogi Fallot Tata laksana Serangan Sianotik pada Tetralogi Fallot Posisi lutut ke dada. Morfin sulfat 0.1-0.2 mg/kgBB SC/IM/IV. Bikarbonas natrikus 1 mEq/kgBB IV untuk asidosis, bisa diulang dalam 10-15 menit. Oksigen bila diperlukan Bila anak masih takipnea, sianosis tidak berkurang, atau anak belum tenang, lanjutkan dengan: Propranolol 0.01-0.25 mg/kgBB IV bolus pelan. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal setengahnya dengan IV bolus, bila serangan belum teratasi sisanya diberi perlahan 5-10 menit. Siapkan isopreterenol bila overdosis. Ketamin 1-3 mg/kgBB IV pelan (1menit) Fenilefrin 0..02 mg/kgBB IV Infus cairan bila diperlukan Monitoring dan Evaluasi Lakukan pemeriksaan kateterisasi jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila a. pulmonalis kecil, lakukan operasi BTS dahulu